1930年代のフランスはパリ。父（ジュード・ロウ）を火事で失ったヒューゴ（エイサ・バターフィールド）は、駅の時計台に隠れ住み、駅の時計のネジを巻いて毎日を過ごしていた。独りぼっちになった彼の唯一の友だちは、父が遺した壊れたままの“機械人形”。その秘密を探るうちに、機械人形の修理に必要な“ハート型の鍵”を持った少女イザベル（クロエ・グレース・モレッツ）と、過去の夢を捨ててしまった老人ジョルジュ（ベン・キングズレー）に出逢う。やがてヒューゴは、それぞれの人生と世界の運命をも変えてしまうほどの秘密のメッセージが機械人形に隠されていることを知る。機械人形に導かれたヒューゴの、世界を修理するための冒険が今、始まる。